其他肝脏疾病<研发人员专用平台入口>

       本平台所指其他肝脏疾病,主要涉及先天性畸形(如连体婴儿、脐膨出、腹裂、膈疝、镜像人等)、肝移植后肝脏、肝比邻脏器的肿瘤(如胃癌、横结肠癌等)、肝脏寄生虫病、遗传性病变(如肝豆状核病)、肝脏外伤、理化毒性肝损伤等,包含了各种肝脏少见、罕见病种。病因多样、分布散在、发病率极低、等因素致使该类疾病诊断困难,甚或导致延误治疗或错误治疗。即使能明确诊断,但因解剖生理复杂、人类对其认识有限等使治疗极为困难,部分疾病效果欠佳。如何综合大宗病例并探索此类疾病的内在规律,是摆在医学从业者面前的难点。

        运用计算机辅助手术系统(Computer Assisted Surgery System,CAS),载入患者DICOM格式的病变肝脏CT数据集,对病变的肝脏实质、门静脉系统、肝动脉系统、肝静脉系统以及胆道系统分别进行三维构建,形成透明化、可视化、可任意组合的三维数字模型,组建个体化的病变肝脏的数字肝脏模型。这一数字肝脏能直观显示患儿个体的功能肝脏体积以及形态、病变后肝血管系统及胆道系统的破坏程度等,为患者临床诊断、肝脏功能储备评估、术前评估、治疗方式的选择、肝移植评估、预后评估等提供个体化的临床资料,可为治疗提供个体化、精准化的肝脏数据。对同一患者治疗后的CT数据集进行同样的三维构建,在不同时期与治疗前进行对比,可了解治疗方式对治疗的影响、治疗后肝脏的改变等,为患者进一步的治疗提供影像学支持,准确评估患者预后,提高临床治愈率。肝脏少见病、罕见病的大宗数字模型可组建上述病变的独立数据库,为人类研究此类疾病提供宝贵资源:综合全国乃至全球的同类病变肝脏的数字模型组建此类病变的数字肝脏数据库,然后根据同类疾病、同一疾病的不同阶段、不同年龄段等分别组建分数据库。此数据库可一定程度的摒弃病种罕见稀少、临床资料残缺、随访失败等不确定因素,提高疾病的研究可行性。通过对数据库的分析,有利于进一步了解肝脏罕见、少见病变的生物学特性、流行病学特征、治疗效果以及治疗后肝脏的形态改变等情况,进而评估病变对机体的影响、治疗的近远期效果,分析病因,为我们研究肝脏罕见、少见疾病病理生理学、治疗学、病因学、未成年体发育学等提供直观、充足、有效的临床数字化资料。

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胚胎性横纹肌肉瘤-CH-001-LT-000513

一般情况: CH-001-LT-000513,3岁足月产女性患儿,身高90cm,体重16kg 主诉:发现腹部肿物3月余。 现病史:因发现腹部肿物3月,辗转多家医院后来诊。门诊B超 、CT考虑腹腔后巨大肿瘤,给予B超引导下穿刺活检,结果考虑"横纹肌肉瘤",入住我院血液儿科,给予系统化疗,先后行5次化疗,化疗后肿物较前明显减小,复查CT检查示肿瘤较前减小,现患儿为行手术治疗来我科,患儿自发病以来精神、睡眠尚可,大小便无明显异常,体重无明显减轻。 查体:精神可,腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,腹壁静脉无迂曲扩张。无腹肌紧张,右腹部肋下似触及一肿物,约6×8cm,质硬,边界触不清,活动度差,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及。移动浊音(-)。听诊肠鸣音无亢进,无气过水声,5次/分。

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腹膜后囊性畸胎瘤-CH-001-N-000214

一般情况: CH-001-N-000214,17月龄足月产女性患儿,身高82cm,体重12kg, 主诉:发现腹部肿大1年余。 现病史:因腹部肿大1年余,查体发现腹腔占位2天入院。无发热、咳嗽,无腹痛、腹泻,饮食、排便可。 查体:精神可,腹部膨隆,对称,无腹壁静脉曲张显露,无胃肠型和蠕动波。腹部柔软,无压痛、反跳痛,可触及囊性肿物,边界不清。肝脾肋下未触及。腹部叩诊呈鼓音,无移动性浊音。肠鸣音正常,3次/分。

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肾上腺皮质腺癌-CH-001-N-000436

一般情况: CH-001-N-000436,9月足月产男性患儿,体重8.0kg。 主诉:查体发现腹腔占位1天。 现病史:1天前,患儿于我院查体时发现腹腔占位,患儿家属为求进一步诊治,我科门诊以“腹腔占位,肾母细胞瘤?”收入院,患儿自发病以来,神志清,精神可,饮食睡眠好,大小便正常。 查体:腹软稍胀,全腹无压痛、反跳痛,左腹部可触及一大小约为10cm肿块,质韧。

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肾上腺皮质腺癌-CH-001-N-000466

一般情况: CH-001-N-000466,7岁足月产女性患儿,身高133cm,体重33kg, 主诉:脸颊痤疮、声音低哑1.5月。 现病史:1.5月前,家长发现患儿双下肢多毛,脸颊痤疮,声音低哑男性化,阴蒂肥大、外阴色素沉着,阴毛生长浓密,无满月脸、水牛背,无肌肉萎缩、骨质疏松,无乳房发育及乳晕分泌过多,无四肢感觉异常,到妇女儿童医院就诊,给予氢化可的松、生长激素20天,未见明显好转,睾酮仍高11.01nmol/L。半月前,到妇女儿童医院行B超检查:考虑右侧肾上腺区占位性病变。 查体:腹部平坦,腹肌软,肝脾未及,未见胃肠型及蠕动波,腹壁静脉无迂曲扩张。腹部叩诊鼓音,全腹无压痛反跳痛,肠鸣音4次/分。

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神经母细胞瘤-CH-001-N-001321

一般情况: CH-001-N-001321,2岁足月产女性患儿,体重13.5kg。 主诉:发现右下腹占位7天。 现病史:患儿7天前,无明显诱因出现腹泻症状,伴发热,无恶心、呕吐,无厌食、消瘦,无皮肤黄疸,无腹痛,无血便症状,于青岛市妇女儿童医院就诊,行抗炎、补液等对症支持治疗后,症状缓解,行腹部超声时发现右下腹低回声团,大小约5.4*4.2*4.5cm性质不明,进一步行腹部CT检查示下腹部占位,神经源性?为求治疗,遂来我院就诊,门诊以“腹腔占位,神经母细胞瘤?”收入我科。 查体:腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,腹壁静脉无迂曲扩张。无腹肌紧张,右腹部肋下似触及一肿物,约5×6×6cm,质硬,边界触不清,活动度差,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及。移动浊音(-)。听诊肠鸣音无亢进,无气过水声,5次/分。

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畸胎瘤-CH-001-N-001498

一般情况: CH-001-N-001498,5月足月产男性患儿,体重8.1kg。 主诉:腹部肿物出生至今。 现病史:患儿于孕期26周体检时发现腹部囊实性肿块,大小约2.4*2.2cm,出生后密切关注患儿腹部情况,因腹部肿块逐渐增大于2017-08-10来我院门诊就诊,行腹部CT平扫检查发现胰腺下方见团块状低密度影,其内密度不均,可见脂肪密度影及钙质密度影,大小约8cm×5cm。出生后患儿无反酸、厌食、恶心、呕吐,无腹痛、腹泻、便秘等不适症状,今为行手术治疗来我院。 查体:腹部平坦,对称,无腹壁静脉曲张显露,无胃肠型和蠕动波,未见脐疝及腹股沟斜疝。左上腹、肋下可扪及一肿物,质韧,活动度差,无压痛,肝脾肋下未触及。腹部叩诊呈鼓音,无移动性浊音。肠鸣音正常,3次/分

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肾母细胞瘤-CH-001-N-001503

一般情况: CH-001-N-001503,月足月产女性患儿,体重9.50kg。 主诉:发现左下腹包块1周。 现病史:患儿1周前家长无意中发现其左下腹有一包块,无哭闹,无发热、寒战,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻、便血,无尿频、尿急、血尿,就诊于当地医院,行B超检查提示“腹部包块”,现为行进一步诊治,就诊于我院,收入我科。患儿自发病以来,神志清,精神好,饮食可,睡眠可,大小便正常,体重稍有减轻 查体:腹部略膨隆,无腹壁静脉曲张显露,无胃肠型和蠕动波,未见脐疝及腹股沟斜疝。腹部柔软,无压痛、反跳痛,左下腹可扪及一约10*8cm,质韧,不可推动。肝脾肋下未触及。腹部叩诊呈鼓音,无移动性浊音。肠鸣音正常,5次/分。

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肾母细胞瘤-CH-001-N-001504

一般情况: CH-001-N-001504,11月足月产男性患儿,体重9.5kg。 主诉:确诊肾母细胞瘤2月余,化疗后。 现病史:患儿2月余因“发现右腹部肿物18天”于2017.5.17入住我科,当时查体:正常面容,心肺无异常,腹部膨隆,不对称,右侧腹部膨隆明显,腹部柔软,无压痛、反跳痛,右上腹可触及一肿物,约11×8cm大小,质硬,边界尚清楚,活动差,无压痛。肝脾肋下未触及。行超声检查:右肾实性占位,肾母细胞瘤可能性大。诊断为“腹腔占位,右”,遂收住小儿外科,予行下腹部CT动态增强扫描:右肾巨大占位,考虑肾母细胞瘤可能性大。胸部CT平扫:双肺多发结节影,转移瘤?左侧腋下略增大淋巴结。组织病理学检查:(右肾肿瘤组织穿刺活检)肾母细胞瘤。后入住小儿血液科,诊断为肾母细胞瘤。后排除化疗禁忌,给予患儿化疗,辅予保心、保肝、止吐、护胃及免疫支持治疗,现复查患儿肿物较前缩小。 查体:正常面容,心肺无异常,腹部膨隆,不对称,右侧腹部膨隆明显,腹部柔软,无压痛、反跳痛,右上腹可触及一肿物,约10×8cm大小,质硬,边界尚清楚,活动差,无压痛。肝脾肋下未触及。

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神经母细胞瘤-CH-001-N-000210

一般情况: CH-001-N-000210,3岁足月产男性患儿,身高96cm,体重14kg, 主诉:查体发现左侧腹部肿物。 现病史:查体发现左侧腹部肿物,无疼痛,无发热、寒战,无尿频尿急、无尿失禁,无恶心呕吐,体重增加缓慢,大小便正常。 查体:精神可,全身无黄染,口唇、结膜苍白,腹部膨隆,未见胃肠型、蠕动波,腹肌软,无压痛无反跳痛,肝肋下3cm,无触痛,脾未及,肝肾区无叩痛,肠鸣音正常。

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神经母细胞瘤-CH-001-LT-001194

一般情况: CH-001-LT-001194,1岁足月产男性患儿,体重10.5kg。 主诉:腹部膨隆1周余,体检发现肝内实性占位1天。 现病史:患儿1周前出现腹部膨隆,无皮肤黄染、头晕、发热、腹痛、腹胀、腹泻、呕吐等症状,未予特殊处理。后患儿偶尔出现烦躁,1天前去当地医院就诊,行腹部超声示肝内实性占位,考虑肝母细胞瘤可能,未予特殊处理,现为求进一步治疗,来我院就诊,门诊以“肝占位性病变”收入我科。 查体:上腹部膨隆,对称,无腹壁静脉曲张显露,无胃肠型和蠕动波,未见脐疝及腹股沟斜疝。腹部柔软,无压痛、反跳痛,剑突下可触及一包块,大小触及不清,固定,边界不清,不活动。肋下3cm可触及肝下缘,脾脏未触及。腹部叩诊呈鼓音,无移动性浊音。肠鸣音正常,4次/分。

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畸胎瘤-CH-001-N-001051

一般情况: CH-001-N-001051,7月足月产女性患儿,体重8.0kg。 主诉:发现腹部膨隆2月。 现病史:2月前,患儿家长发现你其腹部膨隆,腹部较正常同龄儿大,无腹痛腹泻,无恶心呕吐,无发热、咳嗽咳痰等不适。于我院行腹部超声检查示腹腔内囊性包块,约17.6*11.2*10.0cm,考虑腹腔囊性占位,期间未治疗,为求进一步诊治来我院,门诊以"腹腔囊肿"收入我科。患儿自发病以来,神智清,精神差,未进饮食,大小便无异常。 查体:腹膨隆,未见胃肠型及蠕动波。腹肌紧张,右上腹偏韧,压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,腹腔内未触及明显肿物,移动性浊音阴性,肠鸣音3-4次/分。

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肾嗜酸细胞瘤

一般情况: CH-001-N-000954, 45岁女性患者,身高153cm,体重57kg, 主诉:查体发现左肾占位6月。 现病史:患者6月前乳腺癌复查时行PET-CT发现左肾占位性病变,平素无部位腰酸、腰痛,无低热、盗汗,无排尿费力及肉眼血尿,无恶心、呕吐,无头晕、晕厥,无尿频、尿急、尿痛。未予特殊处理。为行进一步诊疗来我院就诊,门诊行上腹部三维成像(增强)CT示:左肾上极肿瘤可能性大,请结合临床。

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胆囊癌

一般情况:CH-001-N-000168,60岁男性患者,身高169cm,体重59.00kg。 主诉:腹痛5月,查体发现胆囊占位20天。 现病史:患者5月前无明显诱因出现右上腹疼痛,为间歇性痛,加重时伴腰背部放射,无寒战及发热,无恶心呕吐,无头痛及头晕,无呕血及便血,无腹泻及便秘,无咳嗽及咳痰。曾于当地社区医院就诊,考虑胆囊炎,给予消炎利胆片口服治疗,效果可。20天前患者再次出现右上腹疼痛,自行口服消炎利胆片效果不佳,于青岛阜外心血管病医院就诊,行腹部CT示胆囊占位,性质不定,给予抗感染、补液及支持治疗,症状好转。后于解放军401医院行PET-CT考虑胆囊癌可能性大。

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胆管细胞癌-CH-001-LT-000346

一般情况:CH-001-LT-000346,74岁男性患者。 主诉:胰十二指肠术后2年,上腹不适20余天。 现病史:患者2年前因“胆管肿物”于外院行“胰十二指肠切除术”,术后给予保肝、抗炎、静脉营养(具体药物不详)等对症支持治疗,术后病理示:胆总管中分化腺癌,侵及胆总管全层并累及胰腺,未累及胆管、胰腺断端,胃大弯、十二指肠淋巴结未见肠转移。患者术后恢复可,未诉明显不适,未行放、化疗。20余天前无明显诱因出现上腹部饱胀不适,无反酸、烧心,无恶心、呕吐,无腹泻,无呕血、黑便,无头痛、头晕,无心慌、胸闷、胸痛,无咳嗽、咳痰、咯血,不厌油腻,伴便秘,大便干洁,5-6天/次,小便未见明显异常。遂于解放军四0一医院就诊,行PET-CT示:肝右叶大片状低密度影,考虑转移瘤,小网膜囊及肠系膜多发淋巴结,考虑淋巴转移。生化检查CA199>1000ng/L。患者自术后以来体重下降约10Kg。

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肾母细胞瘤-CH-001-LT-000233

一般情况: CH-001-LT-000233,3岁龄足月产女性患儿,身高80cm,体重11kg, 主诉:查体发现腹部肿物1月 现病史:因查体发现发现腹部肿物1月,辗转多家医院后来诊。发热,无恶心、呕吐,无呼吸困难,无腹痛、腹泻,无大便带血。 查体:腹部稍膨隆,腹壁静脉未见迂曲扩张,未见胃肠型及蠕动波。腹软,右侧腹部触及一巨大肿物,约9×7cm,质韧,边界不清,活动度差,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及。移动浊音(-)。听诊肠鸣音无亢进,无气过水声,5次/分。

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