胚胎性横纹肌肉瘤-CH-001-LT-000513

: 一般情况：CH-001-LT-000513，3岁足月产女性患儿，身高90cm，体重16kg。
主诉：发现腹部肿物3月余。
现病史：因发现腹部肿物3月，辗转多家医院后来诊。门诊B超、CT考虑腹腔后巨大肿瘤，给予B超引导下穿刺活检，结果考虑"横纹肌肉瘤"，入住我院血液儿科，给予系统化疗，先后行5次化疗，化疗后肿物较前明显减小，复查CT检查示肿瘤较前减小，现患儿为行手术治疗来我科，患儿自发病以来精神、睡眠尚可，大小便无明显异常，体重无明显减轻。
查体：精神可，腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无迂曲扩张。无腹肌紧张，右腹部肋下似触及一肿物，约6×8cm，质硬，边界触不清，活动度差，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。移动浊音（-）。听诊肠鸣音无亢进，无气过水声，5次/分。

整理：崔楷悦，高菲 3D：周显军，朱呈瞻

辅助检查：
下腹部增强CT示右下腹腔内巨大软组织块影并右肾、输尿管积水。

实验室检查：
血常规：WBC 5.59*10~9/L NEU 72.10*10~9/L RBC 2.73*10~12/L HB 79g/L PLT 409*10~9/L
生化全套： ALT 19.00U/L AST 26.00U/L TP 70.57g/L ALB 47.44g/L GGT 26.00U/L BIL-T 10.95umol/L BIL-D 3.80umol/L BUN 7.6mmol/L CREA 46.00umol/L T-CHO 3.54mmol/L Trig 0.68mmol/L
肝炎全套：HAV-IgM 0.10S/CO HBcIgM 0.200S/CO HCV-cAg 0.10S/CO HEV-IgM 0.03S/CO HBeAg 0.319S/CO Anti-HBe 0.840S/CO Anti-HBc 4.720S/CO
炎症反应标志物：CRP 8.15mg/l

诊疗过程：
CT结果输入海信CAS系统后行3D重建及手术规划后，于2016-7-7全麻下行“横纹肌肉瘤切除术”手术治疗

术前三维重建及手术方案设计：
将0.625mm双源薄层CT资料的静脉期和动脉期Dicom格式文件导入海信CAS系统。
通过调节窗宽窗位调整CT序号，对肿瘤，肝实质，胆囊，下腔静脉，肿瘤，肝动脉、门静脉及肝静脉等进行三维重建；系统自动计算肿瘤体积和肝脏体积。
模拟手术操作，自动计算切除肿瘤体积。三维可见肿瘤来源于膀胱，需将部分膀胱切除。

手术步骤：
根据手术规划系统提供最优虚拟肝切除步骤解剖，探查见：双侧输尿管、双侧卵巢、输卵管正常，肿瘤约6*8*8cm大小，来源于膀胱，仔细游离肿瘤，将肿瘤及部分膀胱切除，3-0可吸收间断缝合膀胱。检查无活动性出血，清点纱布器械无误，依次缝合腹壁各层。手术顺利，麻醉满意，出血不足1ml，未输血，术后病人送入麻醉科术后恢复室。术后标本家属过目，送检病理。手术时手术者可开启Hisense CAS系统手势控制功能，对肿瘤的解剖结构进行实时、全方观察、评估，起到术中导航作用。

术后病理:
术后病理提示胚胎性横纹肌肉瘤（大小8*6*2cm）。
术后给予抗炎、补液、止血、输血等对症支持治疗，患儿恢复良好，伤口无渗血渗液，无红肿疼痛，于2016-7-27出院。

随访情况：
随访3个月，肿瘤无复发，血液儿科进行化疗，无明显不适症状。

术前CT检查：动脉期

静脉期

平衡期

术前三维重建：重建图片

重建视频