门静脉高压症是由于门静脉阻力升高或门静脉血流量增加导致门静脉系统压力持续性增高所引起的一组临床综合征。有学者将其病因归纳为肝细胞损伤性和血管性两大类。成人儿童均可发病。临床表现为胃底食管静脉曲张、腹水、脾大、高动力循环状态等。如病情持续发展,则可发生消化道出血、脾功能亢进、腹水感染甚或肝性脑病,最终危机生命。本症病因病理复杂,因此治疗方法多样,以针对门静脉高压病因的直接减压和针对合并症病理的治疗以期侧支循环形成两条路线为主。成人以前者多用,儿童以后者为主,具体治疗方案必须严格慎重选择。
运用计算机辅助手术系统(Computer Assisted Surgery System,CAS),载入门静脉高压症患者的DICOM格式CT数据集,对患者的肝脏实质、门静脉系统、肝动脉系统、肝静脉系统以及胆道系统分别进行三维构建,形成透明化、可视化、可任意组合的三维数字模型,组建个体化的门静脉高压症的数字肝脏。这一数字肝脏能直观显示患者个体的门静脉系统病变位置,量化病变程度、功能肝脏体积以及形态、肝其他血管系统及胆道系统的破坏程度等,为患者临床诊断、肝脏功能储备评估、术前评估、治疗方式的选择、预后评估等提供个体化的临床资料,有利于治疗的个体化、精准化。
对同一患者治疗后的CT数据集进行同样的三维构建,在不同时期与治疗前进行对比,可了解治疗方式对患者病变有无改善、肝脏各个结构变化、病变进展情况等,为患儿进一步的治疗提供影像学支持,准确评估患者预后,提高治疗效果和患者生活质量。将全国乃至全球的门静脉高压症的肝脏数字模型组建门静脉高压症数字肝脏数据库,并根据患者年龄段、病变分型、病变程度、并发症类型、治疗方案等分别组建分数据库。此数据库可摒弃临床资料残缺、随访失败等不确定因素,提高对疾病研究的可行性。通过对数据库的分析,有利于进一步了门静脉高压症的病理生理、对不同年龄段人群的影响、各种治疗方法的效果、本病并发症的类型等等,进而评估对未成年体的影响、各种治疗的近远期效果,为我们研究门静脉高压症的病理生理学、治疗学、病因学、流行病学、患儿发育学等提供直观、充足、有效的临床数字化资料。