肾上腺皮质腺癌-CH-001-N-000466_人类数字肝脏平台

: 一般情况：CH-001-N-000466,7岁足月产女性患儿，身高133cm，体重33kg。
主诉：脸颊痤疮、声音低哑1.5月。
现病史：1.5月前，家长发现患儿双下肢多毛，脸颊痤疮，声音低哑男性化，阴蒂肥大、外阴色素沉着，阴毛生长浓密，无满月脸、水牛背，无肌肉萎缩、骨质疏松，无乳房发育及乳晕分泌过多，无四肢感觉异常，到妇女儿童医院就诊，给予氢化可的松、生长激素20天，未见明显好转，睾酮仍高11.01nmol/L。半月前，到妇女儿童医院行B超检查:考虑右侧肾上腺区占位性病变。
查体：腹部平坦，腹肌软，肝脾未及，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无迂曲扩张。腹部叩诊鼓音，全腹无压痛反跳痛，肠鸣音4次/分。

整理：崔楷悦，高菲 3D：周显军，朱呈瞻

辅助检查：
上腹部增强CT示：右侧肾上腺区占位性病变，考虑恶性肿瘤，右侧肾上腺神经母细胞瘤可能性大，请结合临床综合评价。

实验室检查：
血常规：WBC 9.67*10~9/L NEU 6.81*10~9/L RBC 5.64*10~12/L HB 158g/L PLT 254*10~9/L
生化全套：ALT 20.00U/L AST 24.00U/L TP 74.28g/L ALB 45.79g/L GGT 21.00U/L BIL-T 11.66umol/L BIL-D 3.99umol/L BUN 2.39mmol/L CREA 58.00umol/L T-CHO 5.44mmol/L Trig 0.69mmol/L
肿瘤标志物：AFP2.47ng/mL CEA1.32ng/mL
肝炎全套：HAV-IgM 0.10S/CO HBcIgM 0.090S/CO HCV-cAg 0.08S/CO HEV-IgM 0.03S/CO HBeAg 0.323S/CO Anti-HBe 1.84S/CO Anti-HBc0.08S/CO

诊疗过程：
CT结果输入海信CAS系统后行3D重建及手术规划后，于2016-7-27全麻下行“肾上腺肿物切除术”手术治疗：

术前三维重建及手术方案设计：
将0.625mm双源薄层CT资料的静脉期和动脉期Dicom格式文件导入海信CAS系统。
通过调节窗宽窗位调整CT序号，对肿瘤，肝实质，胆囊，下腔静脉，肿瘤，肝动脉、门静脉及肝静脉等进行三维重建；系统自动计算肿瘤体积和肝脏体积。
模拟手术操作，自动计算切除肿瘤体积。肝脏体积为906ml，肿瘤体积为178.7ml,肿瘤体积为肝脏体积的19.7%，通过比对6-9月正常肝脏体积为257.75±51.05ml,通过术前模拟手术，精准判断切除后剩余肝脏体积能耐受，避免肝衰竭发生。

手术步骤：
麻醉成功后，置患儿平卧位，2.5%碘伏消毒手术区皮肤，铺无菌巾单。取右上腹肝切口长约18cm，切开皮肤、皮下、肌层和腹膜。在十二指肠外侧剪开后腹膜。探查见：右肾上腺区有一约10×7×7cm肿物，质地硬，边界清，紧贴下腔静脉、肝脏。从肿瘤外缘仔细分离肿瘤，分离出下腔静脉，将肿瘤完整剥除。注射用水冲洗腹腔以及腹膜后。检查无活动性出血，清点纱布器械无误，放置腹膜后引流管一根，依次缝合腹壁各层。手术顺利，麻醉满意，出血不多，未输血，术后病人安送麻醉恢复室，苏醒后回病房。手术时手术者可开启Hisense CAS系统手势控制功能，对肿瘤的解剖结构进行实时、全方观察、评估，起到术中导航作用。

术后病理:
（右侧肾上腺）肾上腺皮质腺癌（大小7*4.5*4cm），肿瘤细胞异型明显，核分裂像多见，可见多灶状坏死，可见脉管侵犯；未累及送检肿瘤边缘组织。
术后给予抗炎、补液、止血等对症支持治疗，患儿恢复良好，伤口无渗血渗液，无红肿疼痛，于2016-8-4出院。

随访情况：
随访3月，行下腹部螺旋CT 平扫未见异常。

术前CT检查：动脉期

静脉期

平衡期

术前三维重建：重建图片

重建视频