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先天性门脉高压
一般情况：
CH-001-CTPV-000217，8岁足月产女性患儿，身高142cm，体重35kg，
主诉：腹部CT发现门脉高压8月
现病史：因腹部CT发现门脉高压8月，辗转多家医院入我院。无腹痛、腹胀，无呕血、黑便，无发热，无黄疸，精神好，饮食佳，睡眠可，大小便无异常。
查体：皮肤、巩膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣；腹平坦，触软，脾脏肋下约2cm，肝脏未触及，全腹未触及明显包块，全腹无压痛及反跳痛，叩鼓，移动性浊音(-)，肠鸣音3次/分。
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肝硬化
一般情况：
CH-001-N-000294,11岁男性患儿，身高146cm，体重28kg，
主诉：纳差、呕吐、腹泻4年半，活动后胸闷、憋气1年半。
现病史：患者4年半前无明显诱因出现纳差、腹泻、呕吐，就诊于首都儿科研究所附属儿童医院，行腹部CT示：肝门区见增多迂曲血管，脾脏体积明显增大，脾门旁及胃底见明显迂曲增多的血管，肠系膜上动脉于腹主动脉夹角约20度，深静脉通过夹角处前后径约1.6mm，左肾静脉最宽处8.7mm，诊断为门静脉高压，脾功能亢进，食管静脉曲张，门脉海绵样变性。给予对症治疗，患者症状好转，予以出院。2014-11-9出现活动后胸闷、憋气，伴口唇紫绀，就诊于首都儿科研究所附属儿童医院，行腹腔探查+门静脉造影+脾动脉结扎+胃底周围血管结扎术。术中取肝脏组织一块，病理示：门脉高压可能性大。术后病情无明显缓解，活动后胸闷、憋气及口唇紫绀症状逐渐加重。2015-1-5就诊于解放军302医院，病理科会诊意见：肝组织内中央静脉周围纤维组织增生，区域性肝细胞水样变性，汇管区内胆管结构尚可辨，炎症病变不明显。病理诊断：肝静脉阻塞症，建议行同种异体肝移植术。
查体：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波。无腹壁静脉曲张。腹肌软，无压痛，无反跳痛。Murphy征阳/阴性。脾脏肿大，未触及肝、肾及其他肿块。腹部叩诊呈鼓音，肝上界在右锁骨中线第五肋间。肝、肾区无叩痛，无移动性浊音。肠鸣音4-5次/分，未闻及血管杂音。
编辑部
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