肝母细胞瘤-CH-001-LT-001326_人类数字肝脏平台

: 一般情况：CH-001-LT-001326,8月足月产男性患儿，体重8.5kg。
主诉：发现腹部肿物10天。
现病史：接触史。否认手术史、否认外伤史。无输血史。无过敏史。预防接种按计划进行。，患儿10天前，家属发现腹部肿大，无腹痛腹胀，无头痛、头晕，无腹泻，无皮肤黄染，CT示肝脏肿瘤，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以"肝脏肿瘤"收入院。自发病来，患儿精神好，饮食睡眠可，大便无异常，体重无明显减轻。
查体：腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，无肌紧张，无压痛、反跳痛，脾脏肋下未及，肝脏增大，质韧，肝脏下缘为于右锁骨中线肋下约5cm,肝区有叩痛，Murphy征阴性。

整理：崔楷悦，高菲 3D：周显军，朱呈瞻

辅助检查:
上腹部增强CT：肝脏占位性病变，疑似肝母细胞瘤，或血管母细胞瘤.

实验室检查：
血常规：WBC 27.61*10~9/L NEU19.57*10~9/L RBC 3.44*10~12/L HB 96g/L PLT 431*10~9/L
生化全套：ALT 27.00U/L AST 99.00U/L TP 68.00g/L ALB 42.77g/L GGT 112.00U/L BIL-T 10.11umol/L BIL-D 2.19umol/L CREA 12umol/L
肝炎全套: HAV-IgM 0.10S/CO HBcIgM 0.10S/CO HCV-cAg 0.08S/CO
炎症反应标志物：CRP 34.69mg/l

诊疗过程：
CT结果输入海信CAS系统后行3D重建及手术规划后，于2017-7-18全麻下行“右半肝切除术”手术治疗：

术前三维重建及手术方案设计：
将0.625mm双源薄层CT资料的静脉期和动脉期Dicom格式文件导入海信CAS系统。
通过调节窗宽窗位调整CT序号，对肝实质，胆囊，下腔静脉，肿瘤，肝动脉、门静脉及肝静脉等进行三维重建；系统自动计算肝脏体积。
模拟手术操作，自动计算切除肿瘤体积。肝脏体积为345.8ml，肿瘤体积383.5ml，是肝脏体积的1.1倍，通过比对6-9月岁正常肝脏体积为257.75±51.05ml,通过术前模拟手术，精准判断切除后剩余肝脏体积能耐受，避免肝衰竭发生。

手术步骤：
麻醉成功后，病人平卧位，常规碘伏消毒手术区皮肤，铺无菌巾、单。取右肋缘下切口，分层入腹，纱布垫护皮。探查见：肝脏肿瘤巨大，于右肝Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ交界处可触及直径12cm圆形肿块，质韧，未侵及肝被膜，决定行右半肝切除术。断肝右三角韧带，冠状韧带，肝结肠韧带，游离右半肝。沿肿瘤边缘约1cm，用CUSA进行干燥切除，依次钳夹、切断、结扎肝断面各结构，切除肿瘤及部分肝组织。断面渗血处分别缝扎止血，填塞止血敷料后，将创面对拢缝合。温蒸馏水1000ml冲洗腹腔，止血，于肝断面旁放置引流管1根于右侧腹穿孔引出。清点纱布器械无误，分层缝合腹壁切口。术中出血约20ml，术后血压稳定，术后病人安返病房。手术顺利，麻醉满意，解剖标本，见切除肝标本呈鱼肉样，断面有坏死，家属过目后送病理检查。病理示肝母细胞瘤。

术后病理:
1、（右半肝）肝母细胞瘤（胎儿型，大小11×9×7cm）,侵达肝被膜，未累及肝断端，送检肝门旁淋巴结未见肿瘤转移（0/1）。
2、免疫组化：GPC3（+），AFP（+），Hepatocyte（+），β-Catenin（+），Vim（-），EMA（-），CK7（-），CK19局灶（+），CEA（-），Ki67阳性率30%。

随访情况：
随访3月，消化系统超声示肝母细胞瘤术后所见，未见其他异常。
1周：□ml 1月：□ml 3月:□ml 6月：□ml 1年：□ml

术前CT检查：动脉期

静脉期

术前三维重建：重建图片

重建视频