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CH-001-N-001321


      一般情况：CH-001-N-001321,2岁足月产女性患儿，体重13.5kg。
      主诉：发现右下腹占位7天。
      现病史：患儿7天前，无明显诱因出现腹泻症状，伴发热，无恶心、呕吐，无厌食、消瘦，无皮肤黄疸，无腹痛，无血便症状，于青岛市妇女儿童医院就诊，行抗炎、补液等对症支持治疗后，症状缓解，行腹部超声时发现右下腹低回声团，大小约5.4*4.2*4.5cm性质不明，进一步行腹部CT检查示下腹部占位，神经源性？为求治疗，遂来我院就诊，门诊以“腹腔占位，神经母细胞瘤？”收入我科。
      查体：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无迂曲扩张。无腹肌紧张，右腹部肋下似触及一肿物，约5×6×6cm，质硬，边界触不清，活动度差，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。移动浊音（-）。听诊肠鸣音无亢进，无气过水声，5次/分。

整理：崔楷悦，高菲      3D：周显军，朱呈瞻
辅助检查：
上腹部增强CT：2017-7-3 13:34 腹部超声 腹腔内低回声团块，建议进一步检查
2017-7-4 腹部CT平扫 下腹部及盆腔占位性病变大小约5.4*4.2*4.5cm。

实验室检查：
血常规：WBC 9.39*10~9/L NEU3.92*10~9/L RBC 4.74*10~12/L HB 127g/L PLT 360*10~9/L
生化全套： ALT 19.00U/L AST 27.00U/L TP 64.32g/L ALB 38.39g/L GGT 6.00U/L BIL-T 4.27umol/L BIL-D 2.09umol/L CREA 11umol/L
肝炎全套：HAV-IgM 0.08S/CO HBcIgM 0.120S/CO HCV-cAg 0.08S/CO
炎症反应标志物：CRP 3.79mg/l

诊疗过程：
CT结果输入海信CAS系统后行3D重建及手术规划后，于2017-7-12全麻下行“腹膜后肿瘤切除术”手术治疗：

术前三维重建及手术方案设计：
将0.625mm双源薄层CT资料的静脉期和动脉期Dicom格式文件导入海信CAS系统。
通过调节窗宽窗位调整CT序号，对肿瘤，肝实质，胆囊，下腔静脉，肿瘤，肝动脉、门静脉及肝静脉等进行三维重建；系统自动计算肿瘤体积和肝脏体积。模拟手术操作，自动计算切除肿瘤体积。肝脏体积为436.6ml，肿瘤体积为60.41ml，与血管联系紧密，术前手术方案的规划。

手术步骤：
麻醉成功后，患儿取平卧位，腰下垫枕，2.5%碘伏消毒手术区皮肤，铺无菌巾单。取下腹横纹切口长约10cm，切开皮肤、皮下组织、肌层和腹膜。沿升结肠内侧切开后腹膜，暴露肿瘤，见肿瘤位于右肾以下近中线位置，约10×6×4cm大小，质地硬，右侧输尿管、下腔静脉，腹主动脉在肿瘤前紧贴肿瘤走行，右侧卵巢位于肿瘤的右下极，取肿瘤包膜、瘤周淋巴结送冰冻，现游离右侧输尿管，钝性分离右侧输尿管与肿瘤间隙，以8号红色尿管轻牵拉右侧输尿管给予保护，右侧卵巢与肿瘤钝性分离，同样方法分离保护，腹主动脉与下腔静脉，使肿瘤与右侧输尿管，右侧卵巢、腹主动脉、下腔静脉、完全分离，结扎缝扎肿瘤周围营养血管，使肿瘤与周围组织分离，此时肿瘤已完整切除。此时冰冻已回，术中冰冻切片示节细胞性神经母细胞瘤。腹膜后放置止血纱布一枚。检查无活动性出血，清点纱布器械无误，依次缝合腹壁各层。手术顺利，麻醉满意，出血不多，输血约0.2u，术后病人先进入麻醉恢复室，苏醒后回病房。术后标本送病理检查。

术后病理:
1、（腹膜后）结合大标本，符合节细胞神经母细胞瘤。送检（肿瘤旁淋巴结1）未见肿瘤转移（0/2），送检（肿瘤旁淋巴结2）为神经纤维瘤样成份。

2、免疫组化：S100（+），SOX10（+），Syn（+），CgA（+），CKpan（-），CD99（+/-），NSE（+），Ki-67：2%。
术后给予抗生素消炎治疗，静脉高营养、全量补液及对症支持治疗，患儿恢复良好，伤口无渗血渗液，无红肿疼痛，于2017-7-18出院。

随访情况：
3月。腹部术后复查所见，右下腹斑片影、右肾及输尿管上段轻度扩张，较前明显好转


术前CT检查：动脉期

静脉期

术前三维重建：重建图片


重建视频
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