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CH-001-N-000294


      一般情况：CH-001-N-000294,11岁男性患儿，身高146cm，体重28kg，
      主诉：纳差、呕吐、腹泻4年半，活动后胸闷、憋气1年半。
      现病史：患者4年半前无明显诱因出现纳差、腹泻、呕吐，就诊于首都儿科研究所附属儿童医院，行腹部CT示：肝门区见增多迂曲血管，脾脏体积明显增大，脾门旁及胃底见明显迂曲增多的血管，肠系膜上动脉于腹主动脉夹角约20度，深静脉通过夹角处前后径约1.6mm，左肾静脉最宽处8.7mm，诊断为门静脉高压，脾功能亢进，食管静脉曲张，门脉海绵样变性。给予对症治疗，患者症状好转，予以出院。2014-11-9出现活动后胸闷、憋气，伴口唇紫绀，就诊于首都儿科研究所附属儿童医院，行腹腔探查+门静脉造影+脾动脉结扎+胃底周围血管结扎术。术中取肝脏组织一块，病理示：门脉高压可能性大。术后病情无明显缓解，活动后胸闷、憋气及口唇紫绀症状逐渐加重。2015-1-5就诊于解放军302医院，病理科会诊意见：肝组织内中央静脉周围纤维组织增生，区域性肝细胞水样变性，汇管区内胆管结构尚可辨，炎症病变不明显。病理诊断：肝静脉阻塞症，建议行同种异体肝移植术。
     查体：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波。无腹壁静脉曲张。腹肌软，无压痛，无反跳痛。Murphy征阳/阴性。脾脏肿大，未触及肝、肾及其他肿块。腹部叩诊呈鼓音，肝上界在右锁骨中线第五肋间。肝、肾区无叩痛，无移动性浊音。肠鸣音4-5次/分，未闻及血管杂音。

整理：崔楷悦，吴萤      3D：周显军，朱呈瞻
辅助检查： 下腹部增强CT示：考虑肝硬化、脾大、门脉高压、侧枝循环形成、腹水可能性大。

实验室检查：
血常规：WBC 2.19*10~9/L NEU 1.86*10~9/L RBC 3.08*10~12/L HB 99g/L PLT 39*10~9/L
生化全套：ALT 141.00U/L AST 214.00U/L TP 55.65g/L ALB 39.07g/L GGT 26.00U/L BIL-T 53.64umol/L BIL-D 27.39umol/L BUN 3.30mmol/L CREA 41.00umol/L T-CHO 1.44mmol/L Trig 0.75mmol/L
肝炎全套: HAV-IgM 0.10S/CO HBcIgM 0.21S/CO HCV-cAg 0.08S/CO HEV-IgM 0.03S/CO HBeAg 0.357S/CO Anti-HBe 1.85S/CO Anti-HBc 0.09S/CO

诊疗过程：
CT结果输入海信CAS系统后行3D重建及手术规划后，于2016-6-28全麻下行“劈离式肝移植（左半肝，背驮式）”手术治疗。

术前三维重建及手术方案设计：
将0.625mm双源薄层CT资料的静脉期和动脉期Dicom格式文件导入海信CAS系统。
通过调节窗宽窗位调整CT序号，对肝实质，胆囊，下腔静脉，肝动脉、门静脉及肝静脉等进行三维重建，明确血管走行；系统自动计算肝脏体积。
模拟手术操作，肝脏体积为1052ml，通过比对11-12岁正常肝脏体积为1116.86±158.78ml,建议进行肝移植手术。

术前手术方案的规划。

手术步骤：
麻醉满意后，患者取平卧位，腰部垫高，常规消毒手术区皮肤，铺无菌巾，手术取上腹部 "人"字切口，切口长约20cm。逐步切开皮肤、皮下组织、肌肉各层及腹膜进入腹腔，探查见肝脏暗红色，质韧，结节状肝硬化，腹水（-），腹腔无粘连。决定行劈裂式肝移植（左半肝，背驮式）。电刀松解离断镰状韧带和左侧冠状韧带，左侧三角韧带离断后缝扎。自小网膜孔起向肝上下腔静脉方向分次结扎离断肝胃韧带；继续轻柔操作分离解剖第一肝门，靠近肝脏游离出肝动脉直径约0.4cm，向上游离肝右动脉/肝左动脉、肝右前/右后动脉，肝门处游离门静脉主干及分叉，胆囊管以上平面游离出胆道直径约0.6cm。解剖第二肝门，游离出肝右、肝左及肝中静脉共干。游离肝脏右叶，钝锐性结合离断右三角韧带、右肝肾韧带至下腔静脉右侧缘侧，结扎右肾上腺静脉，分离下腔静脉右侧缘。分离第三肝门，细小肝短静脉一一结扎或缝扎。将整个肝脏与下腔静脉完全游离。台下修整供肝，供肝肝静脉为肝左静脉，肝动脉为肝左动脉，供肝质量好，644g。向肝内挖出肝静脉、门静脉、胆道及肝动脉。将受体肝中肝左静脉横行剪开与肝右静脉修剪成型，以4-0Prolene线将供肝肝左静脉与受体以背驮式植入，门静脉主干与供体门静脉左支以（5-0 Prolene线）行端端吻合，门脉吻合完毕后开放血流，门静脉开放前放血约50ml。血流开放后，供肝色泽正常，质地柔软。依次检查各吻合口无渗血，将患者侧肝右前/右后动脉分叉修整成袢，以8-0 Prolene线将供肝肝固有动脉和受体端端缝合，动脉开放后血流好，修剪受体胆总管（直径0.6cm），探查胆管下端通畅，以6-0可吸收PDS线与供体胆道（胆道左支）作对端缝合，放置8号T管。确切止血，检查腹腔内无出血后，于肝断面及左肝下放置乳胶管2根及T管自腹壁引出固定。清点纱布及器械无误，逐层缝合腹壁各层。台下解剖病肝，发现肝脏硬化严重，向家属展示病肝、介绍手术经过后送病理学检查。病理结果显示：肝组织呈慢性炎，（供肝）送检极少许肝组织伴出血及急慢性炎细胞浸润，局灶伴退变坏死。手术时手术者可开启Hisense CAS系统手势控制功能，对肿瘤的解剖结构进行实时、全方观察、评估，起到术中导航作用。

术后病理:
术后病理送检肝组织呈慢性炎，部分区域伴脂肪变性，肝小叶结构紊乱，小叶间纤维组织及小胆管增生，小叶内见多发血管扩张，部分区域间质血管增生扩张伴慢性炎细胞浸润。肝断端处小叶结构紊乱伴出血及片状退变坏死，局灶血管壁坏死伴腔内中性粒细胞浸润。（供肝）送检极少许肝组织伴出血及急慢性炎细胞浸润，局灶伴退变坏死。术后给予他克莫司、激素免疫抑制方案，常规保肝、利胆、营养支持、改善氧合、高压氧等支持治疗，术后恢复可，于2016-8-8出院。

随访情况：
随访1月余复查CT，腹盆腔少量积液。
肝切除术后肝脏体积1周：1周：□ml 1月：□ml 3月:□ml 6月：□ml 1年：□ml

术前CT检查：动脉期

静脉期

术前三维重建：重建图片


重建视频
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