肝间叶性错构瘤-CH-001-LT-001277

: 一般情况：CH-001-LT-001277,10月足月产男性患儿，体重9.50kg。
主诉：发现腹腔实性占位14天。
现病史：患儿14天前，家长发现其腹部膨隆，于青岛市妇女儿童医院超声检查示肝内实性占位，未予特殊处理，为治疗来我院就诊，行腹腔增强CT示肝脏实性占位，超声引导下病理穿刺结果示肝脏错构瘤可能，拟行手术治疗，因患儿上呼吸道感染，无法手术准予出院，现为行手术治疗门诊以"腹腔占位，腹腔良性"收入院。自发病来，患儿精神好，饮食睡眠可，大便无异常，体重无明显减轻。腹部膨隆，无肌紧张，无压痛、反跳痛，脾脏肋下未及，肝脏增大，质韧，肝脏下缘为于右锁骨中线肋下约7.5cm,肝区有叩痛，Murphy征阴性。2017-06-14 组织病理学检查与诊断：间叶性错构瘤可能性大。穿刺组织少，请结合临床及影像学。
查体：腹部膨隆，无肌紧张，无压痛、反跳痛，脾脏肋下未及，肝脏增大，质韧，肝脏下缘为于右锁骨中线肋下约7.5cm,肝区有叩痛，Murphy征阴性。

整理：崔楷悦，高菲 3D：周显军，朱呈瞻

辅助检查:
腹部超声: 肝内实性占位，性质待查
组织病理学检查与诊断：间叶性错构瘤可能性大。穿刺组织少，请结合临床及影像学。

实验室检查：
血常规： WBC 11.19*10~9/L NEU 3.18*10~9/L RBC 3.83*10~12/L HB 83g/L PLT 285*10~9/L
生化全套：ALT 24.00U/L AST52.00U/L TP 61.64g/L ALB 42.42g/L GGT 59.00U/L BIL-T 8.44umol/L BIL-D 5.41umol/L CREA 14.00umol/L
肝炎全套:HAV-IgM 0.10S/CO HBcIgM 0.090S/CO HCV-cAg 0.15S/CO HEV-IgM 0.03S/CO HBeAg 0.225S/CO Anti-HBe 1.770S/CO Anti-HBc 0.050S/CO
肿瘤标志物：AFP52.98ng/mL
炎症反应标志物：CRP 1.72mg/l

诊疗过程：
CT结果输入海信CAS系统后行3D重建及手术规划后，于2017-6-28全麻下行“腹腔肿瘤切除术”手术治疗：

术前三维重建及手术方案设计：
将0.625mm双源薄层CT资料的静脉期和动脉期Dicom格式文件导入海信CAS系统。
通过调节窗宽窗位调整CT序号，对肝实质，胆囊，下腔静脉，肿瘤，肝动脉、门静脉及肝静脉等进行三维重建；系统自动计算肝脏体积。
模拟手术操作，自动计算切除肿瘤体积。肝脏体积为310.9ml，肿瘤体积为437.7ml，肿瘤体积是肝体积的1.4倍，通过比对9-12月正常肝脏体积为321.13±118.91ml,通过术前模拟手术，精准判断切除后剩余肝脏体积能耐受，避免肝衰竭发生。

手术步骤：
麻醉成功后，患儿取平卧位，腰下垫枕，2.5%碘伏消毒手术区皮肤，铺无菌巾单。取上腹部人字形切口长约20cm，切开皮肤、皮下组织、肌层和腹膜。探查见肿瘤来源于肝中叶，约12×10×8cm大小，质地硬，肿瘤粘连压迫肝门部，与肝门静脉右支及左肝管粘连。逐渐分离切除肿瘤，肝门阻断后，完整切除肿瘤。仔细检查发现，肝门静脉右支有3处撕裂出血口，应用血管缝合线缝合修补。左肝管撕裂，应用可吸收线修补缝合。电刀肝创面止血后，肝针缝合压迫止血。放置腹腔引流管一根。检查无活动性出血，清点纱布器械无误，依次缝合腹壁各层。手术顺利，麻醉满意，出血不多，因术前贫血、血凝异常故术中输红细胞1U、冷沉淀80国际单位，术后病人先进入麻醉恢复室，苏醒后回病房。术后标本送病理检查。结果回示：肝中叶间叶性错构瘤。手术时手术者可开启Hisense CAS系统手势控制功能，对肿瘤的解剖结构进行实时、全方观察、评估，起到术中导航作用。

术后病理:
1、（肝肿瘤）肿瘤构成于疏松的粘液变间质和增生受压的小胆管，符合间叶性错构瘤（大小14*10*6），肝断端未见肿瘤累及。
术后给予抗生素消炎治疗，静脉高营养、全量补液及对症支持治疗，患儿恢复良好，伤口无渗血渗液，无红肿疼痛，于2017-7-13出院。

随访情况：
1周：□ml 1月：□ml 3月:□ml 6月：□ml 1年：□ml

术前CT检查：动脉期

静脉期

术前三维重建：重建图片

重建视频