右半肝间叶性错构瘤-CH-001-LT-000236

: 一般情况：CH-001-LT-000236，1岁足月产男性患儿，身高80cm，体重12.5kg
主诉：查体发现右侧腹部肿物1月。
现病史：因发现右侧腹部肿物1月入院，辗转多家医院后来诊，无发热，无头痛、头晕，无腹泻，无皮肤黄染、恶心呕吐，体重增加缓慢，大小便正常。
查体：心肺听诊未见明显异常，右侧腹部明显膨隆，上腹胀，腹肌软，无明显固定压痛、反跳痛；右侧腹部可扪及约15cm大小肿物，肿物边缘超越腹中线，质硬，边界尚清，与周围组织粘连，不活动，肝脾未触及，叩呈鼓音，移动性浊音（-），听诊无气过水声，肠鸣音5次/分。

整理：崔楷悦，高菲 3D：周显军，朱呈瞻

辅助检查：
上腹部增强CT：肝右叶囊实性占位。上腹部增强CT示间叶性错构瘤。

实验室检查：
血常规：WBC 6.87*10~9/L NEU 2.14*10~9/L RBC 4.88*10~12/L HB126g/L PLT 342*10~9/L
生化全套：ALT 35.00U/L AST 35.00U/L TP 53.11g/L ALB36.81g/L GGT 14.00U/L BIL-T 5.94umol/L BIL-D 3.15umol/L BUN 1.16mmol/L CREA37.00umol/L T-CHO 2.23mmol/L Trig 1.15mmol/L
炎症反应标志物：CRP 2.05mg/l

诊疗过程：
CT结果输入海信CAS系统后行3D重建及手术规划后，于2016-1-5全麻下行“右半肝巨大肿物切除术”手术治疗：

术前三维重建及手术方案设计：
将0.625mm双源薄层CT资料的静脉期和动脉期Dicom格式文件导入海信CAS系统。
通过调节窗宽窗位调整CT序号，对肝实质，胆囊，下腔静脉，肿瘤，肝动脉、门静脉及肝静脉等进行三维重建；系统自动计算肝脏体积。
模拟手术操作，自动计算切除肝体积、肿瘤体积、剩余功能性肝体积。
肝脏体积为218.1ml，肿瘤体积为1570ml,肿瘤体积为肝脏体积的7.2倍，通过比对1-3月正常肝脏体积为174.85±58.11ml,通过术前模拟手术，精准判断切除后剩余肝脏体积能耐受，避免肝衰竭发生。

手术步骤：
根据手术规划系统提供最优虚拟肝切除步骤解剖，探查见：右肝巨大囊实性肿瘤，大小约15cm,内含黄色透亮液体，边界清。决定行右半肝部分切除术。分离肝周围粘连，分别显露第一、第二以及第三肝门，沿肝右侧缘分离直达肝后下腔静脉右侧缘，游离第三肝门，结扎部分肝短血管。分离第一肝门，置阻断带。自胆囊窝右侧缘至第二肝门作预定切线，阻断第一肝门，kusa切除右半肝，缝扎断面的动静脉及渗血处，填塞止血敷料。阻断第一肝门约10分钟。肝断面无渗漏。温蒸馏水1000ml冲洗腹腔，止血，于肝断面旁放置引流管1根于右侧腹穿孔引出。清点纱布器械无误，分层缝合腹壁切口。术中出血约 100ml，术中输血50mL。术后病人送ICU。术后肿瘤标本家属过目，送检病理。手术时手术者可开启Hisense CAS系统手势控制功能，对肝脏的解剖结构进行实时、全方观察、评估，起到术中导航作用。

术后病理:
术后病理：（右半肝）肿物呈囊实性，实性区构成于增生的纤维结缔组织及血管组织，其内见大量增生的小胆管成分；囊性区囊壁构成于疏松纤维结缔组织。符合肝脏间叶性错构瘤改变。
术后患儿去ICU观察，并输注红细胞0.5U。后患儿转至我科，给予禁饮食、补液、预防感染、保肝、输注红细胞、输注血浆、输注白蛋白、纠正水电解质紊乱、止咳化痰等对症治疗，患儿术后恢复较好，目前无明显不适，生化指标好，切口愈合好，已恢复普通饮食，于2016-1-14痊愈出院。

随访情况：
随访3个月，肿瘤无复发，无转移，无明显不适症状。
1周：□ml 1月：□ml 3月:□ml 6月：□ml 1年：□ml

术前CT检查：动脉期

静脉期

平衡期

术前三维重建：重建图片

重建视频